Što je Bechetova bolest i kako se liječi

Što je Bechetova bolest?

Bechetova bolest je rijetka bolest koju karakteriziraju bolni čirevi u ustima, genitalni čirevi, problemi sa očima i rane na koži. Bolest je dobila ime po turskom dermatologu Hulusi-ju Bechetu koji je prvi opisao sindrome 1924 godine.

Što uzrokuje Bechetovu bolest?

Uzrok je nepoznat ali se pretpostavlja da je riječ o autoimunom poremećaju.

Što je to autoimuni poremećaj?

To je kada imunološki sustav pojedinca počne reagirati protiv vlastitog tkiva. Uzrok za to ostaje nepoznat ali je moguća bakterijska ili virusna infekcija koju ima ulogu u poticanju nastanka bolesti.

Gdje se pojavljuje?

Bechetova bolest je najuobičajnija i najozbiljnija kod ljudi koji imaju krvnu liniju zemalja „Puta svile“. Zemlje „puta svile“ uključuju one u Mediteranskom bazenu, Bliski i Daleki istok; incidencija je od 1 na 10000 ljudi. Kakogod, Bechetova bolest je i svjetski raširena i kod drugih nacionalnsoti; u SAD je prijavljen 1 bolesnik na 20000 stanovnika.

Kod ljudi u zemljama „Puta svile“ Bechetova bolest je češća kod muškaraca nego kod žena. Kakogod, trend je obrnut kod drugih nacionalnsoti gdje je veći broj oboljelih žena nego muškaraca. Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi, ali je najčešća kod ljudi od 20-30 godina.

Koji su znakovi i simptomi Bechetove bolesti?

Čirevi u ustima su najčešći i najraniji znak Bechetove bolesti. No, prije njihove pojave bolesnik može imati brojne probleme sa simptomima koji uključuju:

– Upaljeno grlo i krajnike

– Bol u mišićima i zglobovima

– Generalnu slabost (malaksalost)

– Anoreksiju, gubitak težine

– Glavobolju

– Promjenu tjelesne temperature

Čirevi u ustima su obično prvi znak Bechetove bolesti i pojavljuju se kod oko 70% pacijenata. Čirevi se mogu pojaviti bilo gdje u ustima ukljujući jezik i unutarnju stranu usana i vilice. Obično traju 1-2 tjedna, ali mogu ostati i do 3 tjedna.

Ostali uobičajeni znakovi i indikativni simptomi Bechetove bolesti uključuju:Genitalne čireve: ovi čirevi se mogu pojaviti češće nego čirevi u ustima. Bolni su i često se liječe odstranjivanjem, oni nisu genitalni herpes, ali ih uzrokuje virus herpesa.

Mogu li bolešću biti zahvačene i oči?

Zahvačenost očiju manifestira se u vidu uveitisa, što se manifestira crvenjenjem i suzenjem očnog tkiva. Može biti uključena i mrežnica i ako se ne liječi može doći do sljepoće.

Mogu li bolešću biti zahvačene i oči?

Zahvačenost očiju manifestira se u vidu uveitisa, što se manifestira crvenjenjem i suzenjem očnog tkiva. Može biti uključena i mrežnica i ako se ne liječi može doći do sljepoće.

Rane na koži: bolni čvorovi od erythema nodosum su uobičajeni. Pacijenti mogu imati i rane koje sliče na akne koje se pojavljuju na rukama, nogama i trupu.

Manje uobičajeni simptomi uključuju gastrointestinalne simptome (npr. Abdominalnu bol, dijareju, povraćanje), bol u zglobovima i znojenje, probleme centralnog živčanog sustava, probleme sa krvnim žilama te probleme sa cirkulacijom.

Kako se postavlja dijagnoza Bechetove bolesti?

Bechetova bolest se može teško dijagnosticirati obzirom da se simptomi pojavljuju i prolaze i ne moraju biti istovremeno prisutni. Ako imate učestale čireve u ustima, ako imate genitalne čireve, uveitits i rane na koži to sugerira na Bechetovu bolest.

Postoje li nekakvi univerzalni kriteriji za dijagnozu Bechetove bolesti?

Međunarodni kriteriji za klasifikaciju Bechetove bolesti su:

Najmanje 3 epizode ponavljanja čireva u ustima u periodu od 12 mjeseci plus bar još 2 simptoma od nabrojanih:

• Genitalni čirevi

• Uveitis ili oštećenje mrežnice

• Rane na koži

• Pozitivan test na pathergiju – to je test na koži koji potvrđuje Bechetovu bolest

Pozitivan test na patergiju

Kako se liječi Bechetova bolest?

Trenutno nema lijeka no glavni cilj je liječiti i kontrolirati simptome kako se ne bi razvile komplikacije. Obzirom da Bechetova bolest pogađa različite dijelove tijela, različiti specijalisti su uključeni u liječenje.

Neki lijekovi koji mogu pomoći kontroliranju simptoma su:

Topičko liječenje

• Tetraciklinska otopina
• Topički korticosteroidi
• Lokal anestetici

Sistemska terapija

• Oralni kortikosteroidi
• Nesteroini anti-upalni lijekovi (npr. aspirin, ibuprofen)
• Imunosupresivni lijekovi (npr azatioprin, chlorambucil)
• Experimentalni i lijekovi u istraživanju (npr Kolhicin, Cikloposphamid, Talidomide, Infliximab i Kalij jodid.

Koja je prognoza?

Bechetova bolest je kronična bolest gdje akutna faza nastaje i prolazi sa različitim stupnjevima intenziteta. U ranoj fazi bolesti napadaji mogu biti učestali i trajati nekoliko tjedana. Kako vrijeme prolazi napadi postaju duži, a i intervali između napada mogu postati duži dok u nekim slučajevima napadi mogu prestati odjednom. Iako se tada smatra da je bolest u prolasku ona se ponovno može pojaviti.

Smrt može nastupiti u oko 4% slučajeva Bechetove bolesti. Uzroci smrtnosti se pripisuju gastrointensinalnim perforacijama, zahvačenosti središnjeg živčanog sustava i vaskularnim aneurizmima (proširenje krvnih žila).

Mnogi oboljeli od Bechetove bolesti dožive punu starost iako su kod većine simptomi prisutni cijelo vrijeme.

Ključne riječi: Bechetova bolest, čirevi u ustima i po spolovilu, promjene očiju, kronična bolest,

Ukratko: Bechetova bolest je bolest karaterizirana pojavom čireva u ustima, koži i spolovilu te upalom oka. Čirevi se mogu pojaviti i na drugim organima. Bolest je kroničnog tijeka, a liječi se simptomatskom terapijom.

Jeste li znali: U najtežoj komplikaciji Bechetove bolesti je zahvačen središnji živčani sustav pri kojem su zahvaćeni bijela tvar mozga i moždano stablo. Simptomi uključuju glavobolju, konfuziju, moždani udar, promjene ličnosti i meningitis koji nije povezan sa zarazom. Zahvačenost očiju je glavni razlog oboljevanja i izaziva najviše straha zato jer vodi u brzu progresiju ka slijepoći.Trudnice sa Bechetovom bolesti moraju bilježiti simptome naročito u prvom trimestru trudnoće.

Za Moj doktor: Perica Ante dr.med. dermatovenerolog