Dermatomiozitis

DERMATOMIOZITIS

Dermatomiozitis je rijetko oboljenje mišića koje je povezano sa osipom po koži, a svrstavamo ga u skupinu mišičnih oboljenja koje se zovu upalne miopatije.

Tipovi upalnih miopatija

Tko oboljeva od dermatomiozitisa?

Dermatomiozitis može zahvatiti ljude različitih rasa dobi ili spolova premda je dva puta češći u žena nego u muškaraca. Početak bolesti je najčešće u dobi od 50 do 70 godina.

Koja su obilježja i simptomi dermatomiozitisa?  

U mnogim slučajevima prvi znak dermatomiozitisa je prisustvo svrbeža ili upalnog osipa.

• Crvenilo ili plavkasto-ljubičasti pjege, naročito na suncu izloženim dijelovima tijela

• Ljubičasti kapci koji su opisani kao heliotrop obzirom da sliče helioitropnom cvijeću

• Ljubičaste mrlje na koštanim izbočinama (osobito) šaka, zovu se Gotronove papule

• Hrapava kutikula i istaknute krvne žile na rubu nokta

• Crveni osip može zahvatiti  obraze, nos, ramena gornji dio prsnog koša i pregibe

• Mogu se pojaviti ljuskavo vlasište i stanjena, izdužena kosa.

• Manje često pojavljuje se poikiloderma 

Što je to poikiloderma?

Kod poikiloderme koža je atrofična (blijeda, stanjena), crvena (proširene krvne žile) i smeđa (post upalno pigmentirana).

Postoje li još neki simptomi dermatomiozitisa?

Neki ljudi naročito djeca i adolescenti razvijaju tvrdu žutu ili bijelu izbočinu ispod kože nazvanu kalcinoza, ona se obično pojavljuje na prstima ili iznad zglobova. Ponekad ovi čvorići mogu probiti kožu i mogu se inficirati. Neki pacijenti imaju otečene zglobove i Rejnoov fenomen (ovaj termin odnosi se na prste koji su vrlo blijedi i ukočeni u hladnim uvijetima, a poljubičaste kada ponovno dođu u tople uvjete).

Slike komplikacije dermatomiozitisa:

Osip po koži najčešće (ali ne uvijek) se razvija prije nego se razvije mišična slabost. Mišična slabost može se pojaviti u isto vrijeme kao osip ali se može pojaviti mjesece ili godine kasnije. 

Kada možemo posumnjati da se radi o dermatomiozitisu?

Kao prvi znak najčešće su zahvačeni proximalni mišiči, to jest bolesnik ne može zatvoriti šaku. Na prve znakove miozitisa ukazuje i otežana svakodnevna pokretljivost.

Koje su još funkcije otežane kod dermatomiozitisa?

• Uspinjanje uz stepenice
• Ustajanje iz sjedeće ili pognute pozicije
• Podizanje predmeta
• Podizanje ruku iznad ramena npr češljanje kose
• Otežano gutanje (disfagia)

Povremeno zahvačeni mišići bole i postaju osjetljivi na dodir

Koji dijagnostički testovi su preporučeni? 

Dijagnoza dermatomiozitisa se obično potvrđuje sa slijedećim testovima.

Krvni testovi za detekciju povišenih cirkulirajućih mišićnih enzima su :

• Kreatin kinaza (CK) i ponekad aldolaza,
• Aspartat aminotransferaza (AST) 
• Laktat dehidrogenaza

Krvni testovi za detekciju autoantitijela: 

• Nespecifična antinuklearna antitijela (ANA) su pronađena u najviše bolesnika, 
• Specifična Anti-Mi-1 su pronađena u četvrtine bolesnika i 
• Anti-Jo antitijela su pronađena u nekoliko bolesnika obično u onih što imaju bolest pluća.

Biopsija osipa kože: mikroskopski izgled je sličan sa lupusom eritematozusom

Biopsija zahvaćene muskulature

Elektromiografski (EMG) testovi

Magnetska rezonanca oslikavanje (MRI) pretraživanje mišića

Ovome vrijedi pridodati testiranje na tumorske markere u svrhu traženja tumora.

Koji su uzroci nastanka dermatomiozitisa? 

Dermatomiozitis se svrstava u bolesti vezivnog tkiva poput sistemske sklerodermije i lupusa eritematozusa. Zašto se dermatomiozitis pojavljuje preostaje nepoznanica ali istraživači si uzimaju za pravo da odrede faktore koji mogu odigrati ulogu u njegovu nastanku. Neki od njih su slijedeći: 

• Genetska predispozicija
• Tumori unutrašnjih organa (puno češće u odraslih)
• Autoimuni defekt (imuna reakcija protiv samog sebe)
• Infektivni ili toksični agensi koji djeluju kao okidač
• Lijekovi koji induciraju nastanak dermatomiozitisa (implicirani lijekovi uključuju hidroksiureu, penicilamin, statine, quinidin i fenilbutazon)

Kako  liječiti ovu neugodnu bolest?

Osnovna svrha liječenja je da kontrolira promjene po koži i slabost mišića. Oralni kortikosteroidi takvi kao prednison u visokim dozama je glavno uporište medicinske terapije i daje sa kako bi se usporila progresija bolesti. Imunosupresivi ili citotoksični lijekovi mogu također biti upotrebljeni uključujuči metotrexat, azatioprin, ciklofosfamid, ciklosporin, mikofenolat i visoke doze intravenskih imunoglobulina. 

Što još može pomoći u liječenju dermatomiozitisa?

Lijekovi za liječenje dermatomiizitisa uključuju: 

• Diltiazem, blokator kalcijskih kanala obično propisan za visoki krvni tlak može smanjiti kalcinozu
• Kolhicin se također može koristiti da smanji kalcinozu
• Hidroxikloroquin može smanjiti fotosenzitivan osip

Neke mjere koje pomažu su:

• Izbjegavanje jakoj izloženosti suncu i upotreba zaštitnih mjera za sunce uključujući sunčane naočale koje minimaliziraju štetne efekte sunca 
• Ležanje u krevetu kod jake mišićne upale 
• Fizikalna terapija i aktivnost kako bi se sačuvali mišići i pokretljivost zglobova
• Osobama koje leže, a zbog slabosti mišića otežano gutaju, treba podignuti uzglavlje

Zaključak 

Većina bolesnika će pronači pravo način liječenja tijekom života, ali to samo njih oko 20%. Bolesnici sa dermatomiozitisom koji imaju probleme sa srcem ili plućima ili imaju tumor unutrašnjih organa, ako se ne liječe ili se pravovremeno ne uoče u konačnici mogu i umrijeti od tih bolesti.

Ključne riječi: Dermatomiozitis, autoimuna bolest, slabost mišića, osip, tumori, prednison 

Ukratko: Dermatomiozitis je bolest nepoznata porijekla, a obilježja su joj crveni ili plavkasto ljubičasti osip te slabost mišića.  Uzročnik je nepoznat, ali se smatra da je autoimunog podrijetla ili je vezan uz tumore unutrašnjih organa. Najčešće se liječi sa prednisonom.

Jeste li znali: da je SHARP sindrom, sindrom sa preklapanjem kliničkih obilježja sistemskog lupusa eritematouzsa, sklerodermije, polimiozitisa i Raynaud’s fenomena. Bolest je karakterizirana sa visokim serumskim titrom antitijela ribonukleinsko – osijetljivog nuklearnog antigena I šarenom epidermalnom jezgrom koja se dokazuje pretragom zvana imunofluorescencija. 

Ante Perica, dr.med. dermatovenerolog